ელასტიური ბოჭკოები

ცოდნა სინათლეა - Knowledge is light - Знание свет -  

                 ელასტიური  ბოჭკოები

კანქვეშა ქსოვილი ახალგაზრდა კურდღლისგან. უაღრესად გადიდებული. (ელასტიური ბოჭკოები ეტიკეტირებულია მარჯვნივ)

ელასტიური ბოჭკოები (ან ყვითელი ბოჭკოები) არის უჯრედგარე მატრიქსის აუცილებელი კომპონენტი, რომელიც შედგება ცილების შეკვრებისგან (ელასტინი), რომლებიც წარმოიქმნება სხვადასხვა ტიპის უჯრედების მიერ, მათ შორის ფიბრობლასტები, ენდოთელური, გლუვი კუნთები და სასუნთქი გზების ეპითელური უჯრედები. ამ ბოჭკოებს შეუძლიათ მრავალჯერ გაიწელონ თავიანთი სიგრძე და მოდუნებულად დაუბრუნდნენ თავდაპირველ სიგრძეს ენერგიის დაკარგვის გარეშე. ელასტიური ბოჭკოები მოიცავს ელასტინს, ელაუნინს და ოქსიტალანს.

ელასტიური ბოჭკოები წარმოიქმნება ელასტოგენეზის მეშვეობით,  უაღრესად რთული პროცესი, რომელიც მოიცავს რამდენიმე ძირითად პროტეინს, მათ შორის ფიბულინ-4, ფიბულინ-5, ლატენტური ტრანსფორმაციული ზრდის ფაქტორი β, დამაკავშირებელი პროტეინი 4 და მიკროფიბრილთან დაკავშირებული პროტეინი . ამ პროცესში ტროპოელასტინი, ელასტიური ბოჭკოების ხსნადი მონომერული წინამორბედი წარმოიქმნება ელასტოგენური უჯრედების მიერ და მიემართება უჯრედის ზედაპირზე. უჯრედიდან გამოყოფის შემდეგ, ტროპოელასტინი ასოცირდება ~200 ნმ ნაწილაკებად კოაცერვაციით, ენტროპიკულად განპირობებული პროცესი, რომელიც მოიცავს ურთიერთქმედებას ტროპოელასტინის ჰიდროფობიურ დომენებს შორის, რაც შუამავლობს გლიკოზამინოგლიკანებით, ჰეპარანით და სხვა მოლეკულებით. ეს ნაწილაკები შემდეგ ერწყმის 1-2 მიკრონიანი სფერულების წარმოქმნას, რომლებიც აგრძელებენ ზრდას უჯრედების ზედაპირიდან ქვევით გადაადგილებისას ფიბრილინის მიკროფიბრილარულ ხარაჩოებზე დეპონირებამდე.

მიკროფიბრილებზე დეპონირების შემდეგ ტროპოელასტინი უხსნად იხსნება ლიზილ ოქსიდაზასა და ლიზილ ოქსიდაზას წევრების მიერ სპილენძზე დამოკიდებული ამინ ოქსიდაზების ოჯახის მსგავსი ჯვარედინი კავშირის მეშვეობით ამორფულ ელასტინად, უაღრესად გამძლე, უხსნად პოლიმერად, რომელიც მეტაბოლურად სტაბილურია ადამიანის სიცოცხლის განმავლობაში. ფერმენტების ეს ორი ოჯახი რეაგირებს ტროპოელასტინში არსებულ მრავალ ლიზინის ნარჩენებთან, რათა წარმოქმნას რეაქტიული ალდეჰიდები და ალიზინი ოქსიდაციური დეამინაციის გზით.

ამ რეაქტიულ ალდეჰიდებსა და ალიზინებს შეუძლიათ რეაგირება მოახდინონ სხვა ლიზინისა და ალიზინის ნარჩენებთან, რათა წარმოქმნან დესმოსინი, იზოდესმოსინი და მრავალი სხვა პოლიფუნქციური ჯვარედინი ბმულები, რომლებიც უერთდებიან ტროპოელასტინის მიმდებარე მოლეკულებს ფართოდ ჯვარედინი ელასტინის მატრიცაში. ეს პროცესი ქმნის ინტრამოლეკულური და ინტერმოლეკულური ჯვარედინი ბმულების მრავალფეროვან მასივს ეს უნიკალური ჯვარედინი ბმულები პასუხისმგებელნი არიან ელასტინის გამძლეობასა და მდგრადობაზე. ჯვარედინი ელასტინის შენარჩუნებას ახორციელებს მრავალი პროტეინი, მათ შორის ლიზილ ოქსიდაზას მსგავსი 1 პროტეინი.

მომწიფებული ელასტიური ბოჭკოები შედგება ამორფული ელასტინის ბირთვისგან, რომელიც გარშემორტყმულია გლიკოზამინოგლიკანებით, ჰეპარანის სულფატით  და სხვა ცილების რაოდენობით, როგორიცაა მიკროფიბრილართან ასოცირებული გლიკოპროტეინები, ფიბრილინი, ფიბულინი და ელასტინის რეცეპტორი.

იხ. ვიდეო -  ELASTIC FIBERS & ELASTIC CONNECTIVE TISSUE

ელასტიური ბოჭკოები გვხვდება კანში, ფილტვებში, არტერიებში, ვენებში, სათანადო შემაერთებელ ქსოვილში, ელასტიური ხრტილში, პაროდონტალურ ლიგატში, ნაყოფის ქსოვილსა და სხვა ქსოვილებში, რომლებიც უნდა გაიარონ მექანიკური გაჭიმვა. ფილტვში არის სქელი და თხელი ელასტიური ბოჭკოები.

ელასტიური ბოჭკოები არ არის ნაწიბურების, კელოიდების და დერმატოფიბრომაების დროს და ისინი მნიშვნელოვნად შემცირებულია ან არ არსებობს ანეტოდერმებში.

ჰისტოლოგია

ელასტიური ბოჭკოები კარგად იღებება ალდეჰიდის ფუქსინით, ორცეინით  და ვეიგერის ელასტიური ლაქით ჰისტოლოგიურ მონაკვეთებში.

პერმანგანატ-ბისულფიტ-ტოლუიდინის ლურჯი რეაქცია არის უაღრესად შერჩევითი და მგრძნობიარე მეთოდი ელასტიური ბოჭკოების დემონსტრირებისთვის პოლარიზებული ოპტიკის ქვეშ. ინდუცირებული ორმხრივი შეფერხება აჩვენებს ელასტინის მოლეკულების მაღალ მოლეკულურ სტრუქტურას ელასტიურ ბოჭკოში. ნორმალური ოპტიკის პირობებში ეს არ ჩანს აშკარად.

დეფექტები და დაავადებები

არსებობს მტკიცებულება იმის დასაჯერებლად, რომ ელასტიური მატრიცის ნებისმიერი კომპონენტის გარკვეულმა დეფექტებმა შეიძლება დააზიანოს და შეცვალოს ელასტიური და კოლაგენური ბოჭკოების სტრუქტურული გარეგნობა.

Cutis laxa-ს და უილიამსის სინდრომს აქვთ ელასტიური მატრიქსის დეფექტები, რომლებიც პირდაპირ კავშირშია ელასტინის გენის ცვლილებასთან.

ალფა-1 ანტიტრიფსინის დეფიციტი არის გენეტიკური აშლილობა, როდესაც ელასტინი ზედმეტად იშლება ელასტაზას მიერ, დამამცირებელი ცილა, რომელიც გამოიყოფა ნეიტროფილების მიერ ანთებითი პასუხის დროს. ეს ყველაზე ხშირად იწვევს ემფიზემას და ღვიძლის დაავადებას დაზარალებულ პირებში.

ბუშკე-ოლენდორფის სინდრომი, მენკესის დაავადება, ელასტიური ფსევდოქსანთომა და მარფანის სინდრომი ასოცირდება დეფექტებთან სპილენძის მეტაბოლიზმის და ლიზილ ოლენდორფის ან მიკროფიბრილის დეფექტებთან (მაგალითად, ფიბრილინის ან ფიბულინის დეფექტები).

ჰურლერის დაავადება, ლიზოსომური შენახვის დაავადება, დაკავშირებულია შეცვლილ ელასტიურ მატრიქსთან.

ჰიპერტენზია და გულის ზოგიერთი თანდაყოლილი დეფექტი დაკავშირებულია დიდ არტერიებში, არტერიებში და არტერიოლებში ცვლილებებთან ელასტიური მატრიცის ცვლილებებით.